如条件具备，治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血首选方法是()

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• 女性，7岁，因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重，需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果（）

  A . 铁蛋白 B . 血清铁 C . 转铁蛋白 D . 可溶性转铁蛋白受体 E . 总铁结合力

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血()

  A . A．Coombs试验阳性 B . B．红细胞渗透脆性试验阳性 C . C．高铁血红蛋白还原试验异常 D . D．HbF含量增高 E . E．Ham试验阳性

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• 下列哪些不是轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查()

  A . A．HbA2或HbF增加 B . B．网织红细胞计数降低 C . C．血小板减少 D . D．MCV降低 E . E．MCHC降低

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• 下列哪些不是轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的实验室检查（）

  A . HbA 或HbF增加 B . 网织红细胞计数降低 C . 血小板减少 D . MCV降低 E . MCHC降低

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• 珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是（）

  A . 网织红细胞增高 B . 血红蛋白尿 C . 外周血出现有核红细胞 D . 血红蛋白电泳异常 E . 骨髓中幼稚红细胞明显增高

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳结果是（）

  A . HbA 增加 B . HbH出现 C . HbF增加 D . HbA 可增加，或降低，或正常 E . HbA明显减少或消失

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血的Hb电泳结果是()

  A . A．HbA增加 B . B．HbH出现 C . C．HbF增加 D . D．HbA可增加，或降低，或正常 E . E．HbA明显减少或消失

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• 女性，7岁，因重型β珠蛋白生成障碍性贫血反复输血治疗出现铁负荷过重，需驱铁治疗。下列哪项指标最能反映驱铁治疗的效果()

  A . A．铁蛋白 B . B．血清铁 C . C．转铁蛋白 D . D．可溶性转铁蛋白受体 E . E．总铁结合力

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• 尿毒症符合哪种情况()再生障碍性贫血符合哪种情况()重型珠蛋白生成障碍性疾病符合哪种情况()

  A . A．MCV(fl)80～92；MCH(pg)27～31；MCHC(g/L)320～360 B . B．MCV(fl)＞92；MCH(pg)＞31；MCHC(g/L)＜320 C . C．MCV(fl)＞92；MCH(pg)＞31；MCHC(g/L)320～360 D . D．MCV(fl)＜80；MCH(pg)＜27；MCHC(g/L)＜320 E . E．MCV(fl)＜80；MCH(pg)＜27；MCHC(g/L)320～360

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• 重型β珠蛋白生成障碍性贫血（）

  A . A.Coombs试验阳性 B . B.红细胞渗透脆性试验阳性 C . C.高铁血红蛋白还原试验异常 D . D.HbF含量增高 E . E.Ham试验阳性

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• 关于β珠蛋白生成障碍性贫血的说法正确的是（）

  A . β珠蛋白生成障碍性贫血又称β地中海贫血 B . 临床上一般分为轻型和重型两种 C . 珠蛋白生成障碍性贫血的杂合子型为重型 D . β珠蛋白生成障碍性贫血重型可见网织红细胞和靶型红细胞都增多 E . β珠蛋白生成障碍性贫血轻型时细胞内铁增多，脆性试验降低

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• 诊断珠蛋白生成障碍性贫血，首选的检查是（）

  A . 血红蛋白电泳 B . Coombs试验 C . 骨髓铁染色 D . 骨髓涂片检查 E . 血清免疫球蛋白测定

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• 关于β-珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的是（）

  A . 属于性染色体遗传性疾病 B . 主要诊断依据是特殊面容 C . 没有贫血可以排除本病 D . 基因检查可以确诊本病 E . 根治本病的方法是对所有病例进行造血干细胞移植

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• β-珠蛋白生成障碍性贫血的实验室诊断指标（）

  A . Coombs试验 B . Ham试验 C . Rous试验 D . PK活性定量测定 E . 血红蛋白电泳测定

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• β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）异常血红蛋白综合征可出现（）蚕豆病中可出现（）遗传性球形红细胞增多症可出现（）阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（）

  A . 红细胞膜异常 B . 红细胞G6PD缺陷 C . 红细胞PK酶缺陷 D . 血红蛋白肽链合成异常 E . 血红蛋白结构异常

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• 再生障碍性贫血符合哪种情况（）尿毒症符合哪种情况（）重型珠蛋白生成障碍性疾病符合哪种情况（）

  A . MCV（fl）80～92，MCH（pg）27～31，MCHC（g/L）320～360 B . MCV（fl）92，MCH（pg）31，MCHC（g/L）<320 C . MCV（fl）92，MCH（pg）31，MCHC（g/L）320～360 D . MCV（fl）<80，MCH（pg）<27，MCHC（g/L）<320 E . MCV（fl）<80，MCH（pg）<27，MCHC（g/L）320～360

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• β-脂蛋白缺乏症（）不稳定血红蛋白血症不稳定血红蛋白血症（）人工心瓣膜（）免疫性溶血性贫血（）异常血红蛋白血症（HbE）（）微血管病性溶血性贫血（）珠蛋白生成障碍性贫血（）遗传性球形红细胞增多（）

  A . 裂红细胞及碎片 B . 棘红细胞 C . 球形红细胞 D . 靶形红细胞 E . 红细胞凝集现象

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• 尿毒症符合哪种情况（）,再生障碍性贫血符合哪种情况（）,重型珠蛋白生成障碍性疾病符合哪种情况（）

  A．MCV（fl）80～92；MCH（pg）27～31；MCHC（g/L）320～360 B．MCV（fl）＞92；MCH（pg）＞31；MCHC（g/L）＜320 C．MCV（fl）＞92；MCH（pg）＞31；MCHC（g/L）320～360 D．MCV（fl）＜80；MCH（pg）＜27；MCHC（g/L）＜320 E．MCV（fl）＜80；MCH（pg）＜27；MCHC（g/L）320～360

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• 对于轻症β-珠蛋白生成障碍性贫血患者，血红蛋白明显增加的是（）

  A．HbF B．HbA C．HbA2 D．Gower1 E．Gower2

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• β珠蛋白生成障碍性贫血

  A.自身溶血率升高，被葡萄糖纠正 B.红细胞镰变试验阳性 C.HbF明显升高 D.自身溶血率升高，不被葡萄糖纠正 E.G-6-PD活性降低

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• β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）,伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）,异常血红蛋白综合征可出现（）,蚕豆病中可出现（）,遗传性球形红细胞增多症可出现（）,阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（）

  A．红细胞膜异常 B．红细胞G6PD缺陷 C．红细胞PK酶缺陷 D．血红蛋白肽链合成异常 E．血红蛋白结构异常

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• β珠蛋白生成障碍性贫血可出现（）

  伯胺喹啉型溶血性贫血可出现（）异常血红蛋白综合征可出现（）蚕豆病中可出现（）遗传性球形红细胞增多症可出现（）阵发性睡眠性血红蛋白尿症可出现（） A．红细胞膜异常 B． 红细胞G6PD缺陷 C． 红细胞PK酶缺陷 D． 血红蛋白肽链合成异常 E． 血红蛋白结构异常

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• 属于珠蛋白生成障碍的溶血性贫血是（）

  A．血红蛋白H病 B．新生儿Rh溶血症 C．G-6-PD缺陷症 D．遗传性球形红细胞增多症 E．巨幼细胞贫血

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