男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

相似题目

• 4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）

  A . A.X线见骨质疏松及骨骺出现延迟 B . B.空腹血糖为2.2mmol/L C . C.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D.乳酸性酸中毒 E . E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 脂肪肝的常见原因，下列正确的是：（）。 ①营养性原因，肥胖或营养缺乏； ②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症； ③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒等药物； ④特发性，原因不明。

  A . ①③ B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ①②④

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• 3个月男孩，拟诊为半乳糖血症，其发病机制主要是（）

  A . A.半乳糖激酶缺乏 B . B.半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏 C . C.尿苷-二磷酸半乳糖-4-表构异构酶缺乏 D . D.葡萄糖磷酸变位酶缺乏 E . E.葡萄糖-6-磷酸酶缺陷

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()

  A . A．应用升血糖药物 B . B．静脉输葡萄糖液 C . C．血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . E．给予肾上腺素

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• 男孩，3个月。拟诊为半乳糖血症。其发病机制最主要的是()

  A . A．半乳糖激酶缺乏 B . B．半乳糖-1-磷酸转尿苷转移酶缺乏 C . C．尿苷-二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏 D . D．葡萄糖磷酸变位酶缺乏 E . E．葡萄糖-6磷酸酶缺乏

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• 引起脂肪肝的常见原因()①营养性原因，肥胖或营养缺乏②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物④特发性，原因不明

  A . A．① B . B．①② C . C．①②③ D . D．①②③④ E . E．②④

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

  A . A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B . 高苯丙氨酸血症 C . 酪氨羟化酶被抑制制 D . 血酪氨酸浓度下降 E . 四氢生物喋呤生成不足

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

  A . 多次进食法，以维持正常血糖水平 B . 在紧张、较强运动时增加葡萄糖 C . 可试用高血糖素锌 D . 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 E . 避免感染

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 给予肾上腺素

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

  A . X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . 空腹血糖为2.2mmol/L C . 皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . 乳酸性酸中毒 E . 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是()

  A . A．二氢生物喋呤还原酶先天缺乏 B . B．高苯丙氨酸血症 C . C．酪氨羟化酶被抑制制 D . D．血酪氨酸浓度下降 E . E．四氢生物喋呤生成不足

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• 患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

  A . A．多次进食法，以维持正常血糖水平 B . B．在紧张、较强运动时增加葡萄糖 C . C．可试用高血糖素锌 D . D．宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 E . E．避免感染

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• 引起脂肪肝的常见原因（） ①营养性原因，肥胖或营养缺乏 ②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症 ③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物 ④特发性，原因不明

  A . ① B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ②④

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• 引起脂肪肝的常见原因（）。①营养性原因，肥胖或营养缺乏②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物④特发性，原因不明

  A . ① B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ②④

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

  A . A．X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . B．空腹血糖为2.2mmol/L C . C．皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D．乳酸性酸中毒 E . E．肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术

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• 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

  A . A．肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B．尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C．肌磷酸化酶缺乏 D . D．肝磷酸化酶缺乏 E . E．磷酸果糖激酶缺乏

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• 3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

  A . A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C.肌磷酸化酶缺乏 D . D.肝磷酸化酶缺乏 E . E.磷酸果糖激酶缺乏

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• 引起脂肪肝的常见原因：①营养性原因，肥胖或营养缺乏；②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症；③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物；④特发性，原因不明（）。

  A．① B．①② C．①②③ D．①②③④ E．②④

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