患儿3岁，系患肝糖原累积症。其治疗的目的主要在于()

相似题目

• 4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）

  A . A.X线见骨质疏松及骨骺出现延迟 B . B.空腹血糖为2.2mmol/L C . C.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D.乳酸性酸中毒 E . E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()

  A . A．应用升血糖药物 B . B．静脉输葡萄糖液 C . C．血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . D．频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . E．给予肾上腺素

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• 引起脂肪肝的常见原因()①营养性原因，肥胖或营养缺乏②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物④特发性，原因不明

  A . A．① B . B．①② C . C．①②③ D . D．①②③④ E . E．②④

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

  A . A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C.肌磷酸化酶缺乏 D . D.肝磷酸化酶缺乏 E . E.磷酸果糖激酶缺乏

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• 3岁患儿，系肝糖原累积症，其治疗的目的主要在于（）

  A . 多次进食法，以维持正常血糖水平 B . 在紧张、较强运动时增加葡萄糖 C . 可试用高血糖素锌 D . 宜用碳酸氢钠纠正酸中毒 E . 避免感染

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 给予肾上腺素

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断（）

  A . X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . 空腹血糖为2.2mmol/L C . 皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . 乳酸性酸中毒 E . 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 患儿3岁，确诊糖原累积病，治疗原则是（）。

  A . 增加餐次、保持正常血糖水平 B . 预防感染 C . 预防酸中毒 D . 可试用高血糖，锌 E . 在紧张、剧烈运动时增加葡萄糖摄入

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• 引起脂肪肝的常见原因（） ①营养性原因，肥胖或营养缺乏 ②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症 ③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物 ④特发性，原因不明

  A . ① B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ②④

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• 患儿，3岁，拟诊为传染性单核细胞增多症，为确诊，其主要依据为哪一项（）

  A . 发热、咽痛、躯干部皮疹 B . 全身浅表淋巴结肿大 C . 外周血出现异常淋巴细胞 D . 嗜异性凝集试验 E . 血清VCAIgM阳性

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• 引起脂肪肝的常见原因（）。①营养性原因，肥胖或营养缺乏②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物④特发性，原因不明

  A . ① B . ①② C . ①②③ D . ①②③④ E . ②④

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）。

  A . A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B . 高蛋白饮食 C . 防止外伤出血 D . 加强锻炼，增加运动量 E . 口服生玉米淀粉

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质地中等；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为（）

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术治疗

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• 男孩，4岁。体格矮小，肥胖，多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm，质硬，GPT<25U，无黄疸及脾肿大，拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

  A . A．X线见骨质疏松和骨骺出现延迟 B . B．空腹血糖为2.2mmol/L C . C．皮下注射1/1000肾上腺素O.02mg/kg，注射后血糖升高甚微 D . D．乳酸性酸中毒 E . E．肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。错误的治疗是（）

  A . A.日间多次少量进食以维持正常血糖水平 B . B.高蛋白饮食 C . C.防止外伤出血 D . D.加强锻炼，增加运动量 E . E.口服生玉米淀粉

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。肝糖原累积病保持血糖正常的最合理方法为（）。

  A . A.应用升血糖药物 B . 静脉输葡萄糖液 C . 升血糖药物+静脉输葡萄糖液 D . 频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E . 手术

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• 男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于()

  A . A．肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B．尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C．肌磷酸化酶缺乏 D . D．肝磷酸化酶缺乏 E . E．磷酸果糖激酶缺乏

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• 3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

  A . A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏 C . C.肌磷酸化酶缺乏 D . D.肝磷酸化酶缺乏 E . E.磷酸果糖激酶缺乏

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• 引起脂肪肝的常见原因：①营养性原因，肥胖或营养缺乏；②代谢性原因，糖尿病、肝糖原累积、高脂血症；③药物原因，乙醇、皮质类固醇及细胞毒药物；④特发性，原因不明（）。

  A．① B．①② C．①②③ D．①②③④ E．②④

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