下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了：（）

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• 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病（SCID）（）

  A . 瑞士型无丙种球蛋白血症 B . 网状组织发育不良 C . 腺苷脱氨酶缺乏症 D . 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症 E . 伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

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• 下列属于重症联合免疫缺陷病的是（）。

  A . DiGeorge综合征 B . XSCID C . 慢性肉芽肿病 D . 艾滋病 E . 遗传性血管神经性水肿

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• 发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . 腺苷脱氨酶缺乏 B . X连锁高IgM血症 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . Jak-3缺陷 E . 网状发育不全

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• 目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是：（）

  A . 骨髓移植 B . 胎肝移植 C . 脐血干细胞移植 D . 胎儿胸腺移植 E . 基因治疗

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• 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . A.X-连锁高IgM血症 B . B.腺苷脱氨酶缺乏 C . C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . D.Jak-3缺陷 E . E.网状发育不全

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• 不会导致重症联合免疫缺陷（SCID）的是（）

  A . RAG-1基因突变 B . 腺苷脱氨酶（ADA.基因突变 C . Btk基因突变 D . γ-链（γC.基因突变 E . RAG-2基因突变

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• 属于重症联合免疫缺陷疾病的是（）

  A . X性连锁无丙种球蛋白血症（XLA. B . X性联高IgM综合征（XLHM） C . 选择性IgA缺陷 D . 先天性胸腺发育不全综合征 E . 腺苷脱氨酶缺乏症

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• 下列缺陷导致的SCID与γ链（γc）基因突变导致的SCID，临床表现不同的是()

  A . RAG1/RAG2缺陷 B . ADA缺陷 C . Jak3缺陷 D . ZAP-70缺陷 E . PNP缺陷

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• 有关X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（）

  A . A.外周血T、B淋巴细胞数量正常 B . B.外周血T细胞数量正常，功能缺陷 C . C.外周血T、B细胞数量、功能均异常 D . D.外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常 E . E.外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常

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• SCID（重症综合性免疫缺乏症）患者的治疗方案包括（）。 ①在实验室中通过细胞培养并确认转入的基因表达后，用注射器将重建的转基因T淋巴细胞注射到人体骨髓组织中 ②克隆人体正常的ada基因，构建成重组载体及逆转录病毒转移系统，同时从SCID患者体内分离出免疫系统有缺陷的T淋巴细胞 ③将从SCID患者体内分离出免疫系统有缺陷的T淋巴细胞与携带了正常ada基因的逆转录病毒混合在一起，让病毒感染T淋巴细胞，使正常的ada基因插入到T淋巴细胞的基因组中请排出正确顺序

  A . ①③② B . ①②③ C . ③①② D . ②③①

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• 发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）

  A . 腺苷脱氨酶缺乏 B . X连锁高IgM血症 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . jak-3缺陷 E . 网状发育不全

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• 下列疾病均属联合免疫缺陷病人（SCID），除了（）

  A . A.瑞士型无丙种蛋白血症 B . B.腺苷脱氨酶缺乏症 C . C.网状组织发育不良 D . D.伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病 E . E.性联淋巴减少伴低丙种球蛋白血症

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• 发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是：（）

  A . X-连锁高IgM血症 B . 腺苷脱氨酶缺乏 C . 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏 D . Jka-缺陷 E . 网状发育不全

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• 目前治疗严重联合免疫缺陷（SCID）的最佳治疗选择是（）

  A . 胎肝移植 B . 骨髓移植 C . 脐血干细胞移植 D . 胎儿胸腺移植 E . 基因治疗

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• 下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病（）

  A . A.DiGeorge综合征 B . B.XSCID C . C.慢性肉芽肿痛 D . D.艾滋病 E . E.遗传性血管神经性水肿

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• 对已确诊为气性坏疽、烈性传染病、人体免疫性缺陷性疾病等的病人实施手术时加收（)元/台次。

  A．200 B．180 C．150 D．100

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