糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）

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• 糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起（）

  A . 苯丙氨酸羟化酶 B . 葡萄糖-6-磷酸酶 C . 酪氨酸酶 D . 氨基己糖酶 E . 半乳糖-1-酸尿苷转移酶

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• 糖原累积病共有12型，最多见为（）型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以（）病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以（）受损为主。

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）。

  A . A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B . 进行肝移植 C . 酶替代治疗 D . 保肝+控制感染和酸中毒 E . 控制酸中毒

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• 糖原累积病I型缺陷的酶是()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶 B . B．肌磷酸化酶 C . C．糖原合成酶 D . D．肝磷酸化酶 E . E．脱支酶

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• 护理糖原累积病Ⅰ型患儿，病情观察的关键症状和体征是（）

  A . A.腹部膨隆 B . B.肝大 C . C.体重 D . D.低血糖 E . E.肌张力

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• Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

  A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

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• 糖原累积病Ⅰ型患儿忌选的食物是（）

  A . 瘦肉 B . 糕点 C . 蔬菜 D . 谷类 E . 鱼禽

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• 成人糖原累积症中，最常见的酶缺陷是（）。

  A . 糖原合成酶 B . 分支酶 C . 肌磷酸化酶 D . 肝磷酸化酶 E . 葡萄糖-6-磷酸酶

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• 能分解淀粉、糖原等物质的酶是（）

  A . 胃蛋白酶 B . 胰淀粉酶 C . 胰脂肪酶 D . 辅脂酶 E . 胃蛋白酶原

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• 糖原累积病是由于酶缺陷造成的糖原代谢障碍性疾病，其共同的生化特征为________，少数为______________。

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• 简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。

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• 淀粉样变性心肌病可类似限制型心肌病糖原累积病类似肥厚型心肌病

  A . 正确 B . 错误

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• 0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 B . B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷 C . C．糖原合成酶缺陷 D . D．脱支酶缺陷 E . E．肝磷酸化酶缺陷

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• EMP过程中发生了氢的转移，其供氢体是（），传氢体是（）。糖酵解的最终产物是（）。糖原降解时，催化去除分支的酶是（），糖原合成时，催化形成分支的酶是（）。

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• 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

  A . 酶替代治疗 B . 控制酸中毒 C . 进行肝移植 D . 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E . 保肝+控制感染和酸中毒

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• 糖原累积病共有12型，最多见为______型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以______病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以______受损为主。

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• 糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用（）

  A . 谷氨酸钠 B . 碳酸氢钠 C . 氯化钠 D . 硫酸钠 E . 乳酸钠

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• 32．糖原累积症是糖原因结构异常或不能正常代谢而在组织中累积。在某种糖原累积症，糖原分支少，外周糖链特别长，以致在多种组织中累积。该糖原累积症缺陷的酶可能是

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• 男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则（）

  A．保肝+控制感染和酸中毒 B．控制酸中毒 C．首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 D．进行肝移植 E．酶替代治疗

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