Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性（）

  A . A.明显肝肿大 B . B.空腹低血糖 C . C.肌无力 D . D.心脏和神经系统功能异常 E . E.性发育延迟

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）

  A . A.常染色体显性遗传 B . B.常染色体隐性遗传 C . C.伴X隐性遗传 D . D.伴X显性遗传 E . E.伴Y隐性遗传

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• 糖原累积病的主要临床表现是什么？

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• 糖原累积病共有12型，最多见为（）型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以（）病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以（）受损为主。

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• 患者女，12岁，因“进行性肌无力2年余”来诊。查体：四肢肌肉明显萎缩，肌张力降低，肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为（）。

  A . A.常染色体显性遗传 B . 常染色体隐性遗传 C . 伴X隐性遗传 D . 伴X显性遗传 E . 伴Y隐性遗传

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• 护理糖原累积病Ⅰ型患儿，病情观察的关键症状和体征是（）

  A . A.腹部膨隆 B . B.肝大 C . C.体重 D . D.低血糖 E . E.肌张力

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• Ⅰ型糖原累积症的主要临床特点为（）

  A . A.肝肿大显著 B . B.空腹低血糖严重 C . C.反复低血糖性惊厥 D . D.智能发育迟滞 E . E.间歇性肌球蛋白尿

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• 患儿男，4岁，生长发育迟缓，身材矮小，体型肥胖，腹部膨隆，曾多次发生晨起惊厥。肝肋下5cm，质硬，无黄疸及脾肿大。ALT正常。拟诊为糖原累积症。经检查确诊为糖原累积症Ⅰ型，其发病机制主要是（）。

  A . A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶 B . 缺乏肝磷酸化酶 C . 缺乏分支酶 D . 缺乏α-l，4-葡萄糖苷酶 E . 缺乏肝磷酸化酶激酶

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• 糖原累积病Ⅰ型患儿忌选的食物是（）

  A . 瘦肉 B . 糕点 C . 蔬菜 D . 谷类 E . 鱼禽

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• 治疗糖原累积症的最有效方法是()

  A . A．纠正高血脂 B . B．纠正酸中毒 C . C．静脉维持稳定血糖 D . D．增加餐次 E . E．食用淀粉和果糖

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• 糖原累积症的主要受累组织是（）

  A . 肝脏和心脏 B . 肝脏和肌肉 C . 心脏和肌肉 D . 肝脏和骨骼 E . 肝脏和脾脏

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• 糖原累积病Ⅰ型缺陷的酶是（）

  A . 葡萄糖-6-磷酸酶 B . 肌磷酸化酶 C . 糖原合成酶 D . 肝磷酸化酶 E . 脱支酶

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• 简述Ⅰ型糖原累积病的诊断方法。

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• 下列哪些情况应想到糖原累积症的可能性()

  A . A．明显肝肿大 B . B．空腹低血糖 C . C．肌无力 D . D．心脏和神经系统功能异常 E . E．性发育延迟

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• 0型糖原累积病()Ⅰ型糖原累积病()型糖原累积病()

  A . A．葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 B . B．2-1，4-葡萄糖苷酶缺陷 C . C．糖原合成酶缺陷 D . D．脱支酶缺陷 E . E．肝磷酸化酶缺陷

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• Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少（）

  A . 分枝酶 B . 脱枝酶 C . 变位酶 D . 糖原合成酶 E . 糖原磷酸化酶

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• I型糖原累积症的主要临床特点为()

  A . A．肝肿大显著 B . B．空腹低血糖严重 C . C．反复低血糖性惊厥 D . D．智能发育迟滞 E . E．间歇性肌球蛋白尿

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• 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）

  A . 酶替代治疗 B . 控制酸中毒 C . 进行肝移植 D . 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 E . 保肝+控制感染和酸中毒

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• 糖原累积病共有12型，最多见为______型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以______病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以______受损为主。

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